Los priones son proteínas patógenas que causan enfermedades neurodegenerativas en humanos y en animales. Son los responsables de las denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles, como la encefalopatía espongiforme bovina(EEB, la famosa «enfermedad de las vacas locas») o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos, un tipo de enfermedades que siempre son fatales.
La forma infecciosa de la proteína prion tiene alterada su estructura y se pliega de manera incorrecta. Cuando un prion infeccioso (PrPsc) entra en un organismo sano interacciona con la proteína prion normal (PrPc) que existente en el organismo, y la modifica cambiando su estructura convirtiéndola en prion infeccioso. Esto provoca una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion infecciosa que se acumula y causa la enfermedad (dibujos originales de Heber Longás).
How prions arise
Los priones pueden pasar de una especie animal a otra. En 1996 se detectaron casos de una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos causada por la exposición a la encefalopatía espongiforme bovina. Aunque en un principio esto creó una gran alarma sanitaria y social, afortunadamente la transmisión de la enfermedad de la vacas al hombre no ha sido tan importante. De hecho, los priones pueden pasar de una especie a otra pero con mucha dificultad y de forma muy poco eficaz. Un fenómeno que se conoce como efecto barrera entre especies.
Sin embargo, ahora un grupo de investigadores han publicado en Science un trabajo en el que comparan la habilidad de distintos tejidos del cuerpo para transmitir los priones entre diferentes especies animales. Para ello, han trabajado con ratones transgénicos que expresan las proteínas priónicas ovinas y humanas, y han comparado la capacidad de su tejido linfoide (el bazo, los ganglios, las amígdalas, …) y del cerebro para replicar y transmitir los priones. Los experimentos con priones, además de complejos, requieren largos tiempos de incubación, en algunos casos tuvieron que esperan 600 días. Los resultados demuestran que el tejido linfoide es más eficaz que el cerebral para transmitir los priones de una especie a otra. Con ello demuestran que la barrera entre especies (o la eficacia de transmitir los priones) depende del tipo de tejido infectado.
Todos los estudios anteriores sobre transmisibilidad de los priones entre especies se han hecho con tejido cerebral, por ello este trabajo podría tener impacto en las estimaciones del número de portadores de las enfermedades priónicas.
Facilitated Cross-Species Transmission of Prions in Extraneural Tissue. V. Béringue, et al. 2012. Science, Vol. 335 no. 6067 pp. 472-475.
